PKD का मतलब है पॉलीसिस्टिक किडनी रोग. पीकेडी एक आनुवंशिक विकार है। गुर्दे की नलिकाओं में संरचनात्मक असामान्यता होगी जिसके परिणामस्वरूप गुर्दे के भीतर कई सिस्ट विकसित हो जाएंगे। सिस्ट के बचपन या वयस्कता के दौरान विकसित होने की संभावना होती है। कुछ शोधों से यह भी पता चला है कि यह रोग अंतर्गर्भाशयी जीवन के दौरान भी विकसित होना शुरू हो सकता है। सिस्ट द्रव से भरी नलिकाएं होती हैं जो आकार में सूक्ष्म से लेकर व्यापक तक हो सकती हैं। चूंकि पीकेडी असामान्य जीन के कारण होता है जो एक प्रोटीन का उत्पादन करता है जो गुर्दे की नलिकाओं पर हानिकारक प्रभाव डालता है और इसके विकास को प्रभावित करता है।
पीकेडी के प्रकार:
पीकेडी को मोटे तौर पर 3 प्रकारों में वर्गीकृत किया गया है:
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ऑटोसोमल प्रमुख पीकेडी (एडीपीकेडी): इस प्रकार के पीकेडी को एक असामान्य जीन की केवल एक प्रति की आवश्यकता होती है जो प्रमुख है, लक्षण 25-28 वर्ष की आयु के बाद शुरू होते हैं लेकिन यह बचपन में भी दिखाई दे सकता है। 90% मामले ADPKD हैं।
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ऑटोसोमल रिसेसिव PKD (ARPKD): इस प्रकार का PKD रिसेसिव इनहेरिटेंस द्वारा प्राप्त होता है। यह भ्रूण के जीवन के दौरान शुरू होता है और जीवन के पहले कुछ महीनों में इसके लक्षण दिखाई दे सकते हैं, रोग तेजी से बढ़ता है और बहुत खतरनाक होता है। यह विकार का एक दुर्लभ रूप है जो 20,000 लोगों में से 1 में दिखाई देता है।
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एक्वायर्ड सिस्टिक किडनी रोग (एसीकेडी): यह उन मामलों में होता है जहां लंबे समय तक किडनी खराब रहती है, यहां तक कि जो लोग डायलिसिस पर होते हैं उनमें भी यह विकसित हो जाता है। इसका मुख्य लक्षण पेशाब में खून आना है।
आने वाली पीढ़ियों में जीन के पारित होने की संभावना के बारे में एक विचार रखने के लिए उन रोगियों में आनुवंशिक परामर्श की आवश्यकता होती है जो वंशानुगत या आनुवंशिक विकारों से ग्रस्त होते हैं।
लक्षण और जटिलताएँ:
संकेतों और लक्षणों में पेट में दर्द, पेशाब में खून, रक्तचाप में वृद्धि, पेशाब करते समय दर्द और बार-बार पेशाब आना शामिल हैं। प्रारंभिक चरण के दौरान होने वाले कुछ लक्षणों को रोग की प्रगति को विलंबित करने के लिए नियंत्रित करने की आवश्यकता होती है। उदाहरण:
मूत्राशय में संक्रमण, किडनी को और अधिक नुकसान से बचाने के लिए एंटीबायोटिक्स का उपयोग करके इसका इलाज करना आवश्यक है। किडनी को और अधिक नुकसान से बचाने के लिए रक्तचाप को नियंत्रित करना आवश्यक है और यह कम वसा और कम सोडियम वाले आहार के साथ-साथ शराब के कम सेवन और धूम्रपान से परहेज करके किया जा सकता है। जब मूत्र में रक्त दिखाई देता है तो रक्त के थक्कों के गठन से बचने के लिए प्रचुर मात्रा में तरल पदार्थ का सेवन करने की सलाह दी जाती है।
स्थिति में जटिलता तब आती है जब पीकेडी के रोगी में अन्य समस्याएं विकसित होने लगती हैं जैसे कि लिवर में सिस्ट का बढ़ना, मस्तिष्क में एन्यूरिज्म का विकास, गर्भावस्था के दौरान प्रीक्लेम्पसिया की संभावना, हृदय की समस्याएं, कमजोरी या कोलन में थैली का निर्माण और भी। दुर्दमता विकसित होने की संभावना.
निदान:
बाहरी जांच से पता चलेगा कि पेट को छूने पर लीवर बढ़ा हुआ है, दिल में बड़बड़ाहट सुनाई दे रही है, रक्तचाप थोड़ा बढ़ा हुआ है।
आगे के मूल्यांकन के लिए निदान की पुष्टि के लिए पेट के अल्ट्रासाउंड, सीटी स्कैन, एमआरआई की आवश्यकता होती है।
रक्त और मूत्र परीक्षण में बीयूएन, सीरम क्रिएटिनिन, मूत्र संस्कृति आदि शामिल हैं।
इलाज:
चूँकि यह आनुवंशिक विकारों में से एक है, इसलिए इसके लिए FDA द्वारा अनुमोदित कोई उपचार नहीं है। कुछ आहार प्रतिबंध कुछ प्रकार के पीकेडी की प्रगति को नियंत्रित करने में सहायक साबित हुए हैं। रोग के बढ़ने पर नेफ्रोलॉजिस्ट उपचार का तरीका तय करता है। यदि बीमारी अपने अंतिम चरण में पहुंच गई है, जैसे कि किडनी की विफलता, या क्रोनिक किडनी रोग, तो उपचार में रीनल रिप्लेसमेंट थेरेपी शामिल है। इसमें विभिन्न आवृत्तियों और अवधि में डायलिसिस शामिल है। पॉलीसिस्टिक किडनी रोग के कारण होने वाले दर्द से निपटने के लिए एसिटामिनोफेन जैसी दर्द निवारक दवाओं की सिफारिश की जाती है। यदि उपयुक्त दाता किडनी उपलब्ध हो तो किडनी रिप्लेसमेंट एक विकल्प है। जब ADPKD का इलाज किया जा रहा हो तो कुछ सावधानियों का ध्यान रखना आवश्यक है। उपचार शुरू करने से पहले चिकित्सक को दवा या भोजन से किसी भी प्रकार की एलर्जी से इंकार करना चाहिए। सिस्ट के भीतर संक्रमण को नियंत्रित करने की आवश्यकता है ताकि अधिकतम सीमा तक फैलने से बचा जा सके। बैक्टीरियोस्टेटिक दवाओं और बैक्टीरियोसाइडल दवाओं के उपयोग की सिफारिश की जाती है।
सामान्य वंशानुगत विकारों में से एक होने के कारण यह अकेले संयुक्त राज्य भर में 550000 से अधिक लोगों को प्रभावित करता है। लगभग 9%-10% लोग अंतिम चरण तक पहुंच जाते हैं। पीकेडी इंसानों के साथ-साथ जानवरों को भी प्रभावित करने के लिए जाना जाता है।
